کارديوميوپاتي حوالي زايمان به نارسايي قلبي غيرقابل توجيه در طي اواخر بارداري بعد از ارزيابي ساير علل شناخته شده ي کارديوميوپاتي که به طور شايع شامل فشار خون، تيروتوکسيکوز يا بيماري دريچه اي قلب مي باشد، اطلاق مي گردد.
اين احتمال وجود دارد که اين اختلال مشابه کارديوميوپاتي ايدپوپاتيک که در افراد بزرگسال جوان غير باردار مشاهده مي شود، باشد لذا منحصر به بارداري نمي باشد.
ميزان بروز آن در طول حاملگي به طور معکوس متناسب با ميزان توانايي رد علل شناخته شده نارسايي قلبي است و در ايالات متحده به طور ميانگين 1 در 4000 تولد است.
اهميت اين موضوع با سهم آن در ميزان مرگ و مير مادري تأييد مي شود. که حدود 10% از مرگ مادري را شامل مي شود. علاوه بر اين برخي از موارد کارديوميوپاتي در حد 2-1 بستري به ازاي هر 1000 حاملگي را شامل مي شوند و حدود از اين ها کارديوميوپاتي حوالي زايمان هستند.
علت و پاتولوژي
در حالي که علت کارديوميوپاتي حوالي زايمان ناشناخته باقي مانده است. تعدادي از عوامل خطر شامل فشارخون حاملگي (خصوصاً پره اکلامپسي)، پاريتي بالا، چندقلويي و نژاد سياه و چاق مي باشند.
مکانسيم تعدادي از علل بيان شده است ولي هيچ کدام ثابت نشده است. در حدود نيمي از زناني که در آنها بيوپسي اندوميوکارديال انجام شده است.
شواهدي از ميوکارديت همراه با شناسايي ژنوم ويروس مثل پارو ويروس B19 ، ويروس ابشتين بار، هر پس ويروس 6 و سايتومگالو ويروس ديده شده است.
تئوري ديگر فعال شدن اتوآنتي بادي هايي است که در بافت ميوکارديال در پاسخ به آنتي ژن هاي جنيني توليد مي شود. همچنين فرض شده است که در بعضي از زنان استرس اکسيداتيو، مانند آنچه در پره اکلامپسي هست باعث فعال کردن کاتپسين D قلبي شده که پرولاکتين را به قطعات ضد رگ زايي تبديل مي کند که باعث مهار عملکرد کارديوميوسيت مي شوند.
نکته مهم اين است که اين علل مولتي فاکتوريال بوده و ممکن است اشکال مختلفي از اين بيماري وجود داشته باشد.
تشخيص
به علت اينکه کارديوميوپاتي حوالي زايمان ايديوپاتيک است، تشخيص آن براساس رد ساير علل است. انستيتوملي قلب و ريه و خون کرايترياي تشخيص زير را مطرح کرده است.
1- پيشرفت نارسايي قلبي در ماه هاي آخر حاملگي يا در طي 5 ماه بعد از زايمان
2- عدم وجود علت شناخته شده براي نارسايي قلبي
3- عدم وجود بيماري شناخته شده قلبي قبل از ماه هاي آخر حاملگي
4- اختلال عملکرد بطن چپ با کسر جهش کمتر از 45% (Ejection Fraction ) يا کوتاه شدن کمتر از 30% (Fractional – shortening) يا هر دو باهم
يافته هاي تيپيک گرافي قفسه سينه شامل بزرگ شدن قابل توجه قلب همراه با ادم ريوي و بزرگي يک با چهار حفره اي قلب با شواهد اختلال عملکرد بطني در اکوکارديوگرافي.
اداره ي بيماري
سنگ بناي مديريت بيماري، درمان نارسايي قلبي است و ايجاد ديورز قوي با فوروزمايد که بايد به سرعت شروع شود. کاهش افترلود بايد با هيدرالازين قبل از زايمان و مهارکننده هاي آنژيوتنسين ACEI بعد از زايمان انجام شود.
ديگوگسين مي تواند براي اثريونو تروپيک و درمان آريتمي هاي خطرناک که باعث اختلال وابسته به تعداد ضربان قلب هستند داده شود.
چون اختلال عملکرد بطن چپ با احتمال بالاي آمبولي ريه همراه است لذا توصيه به شروع آنتي کواگولان مي شود. در تعداد کمي از زنان براي حفظ برون ده قلب و ثابت نگه داشتن جريان خون نياز به تعبيه وسايل داخل قلبي است ندرتاً نياز به پيوند قلب نيز مي شود.
عوارض
زايمان خود به خود معمولاً با ادم ريوي وهايپوکسمي به علت نارسايي قلبي دنبال مي شود. اگر هاپوکسي شديد يا طولاني باشد مرگ جنين ممکن است رخ بدهد.
هيچ مدرکي وجود ندارد که زايمان بيش آگهي را بهتر کند ولي ممکن است به مديريت نارسايي قلبي کمک کند. مرگ قريب الوقوع مادري در حدود 10- 50% به علت نارسايي قلبي مقاوم، آريتمي بدخيم و آمبولي ريه گزارش شده است.
عوارض زايمان خصوصاً در صورت سزارين مرگ و مير را به دليل اضافه شدن سندرم سپسيس خون ريزي و آنمي و بيهوشي بيشتر شود.
پيگيري
پرگنوز طولاني مدت کارديوميوپاتي پري پارتوم به ميزان آسيب عضله قلب باقي مانده بستگي دارد. به طور کلي آن دسته از زنان که طي 6 ماه به عملکرد نرمال قلب برميگردند، پيش آگهي خوبي دارند.
اين شامل حدود نيمي از زنان مي شود. در نيمه ديگر که اختلال عملکرد بطن همچنان ادامه دارد، نارسايي مزمن قلب از جمله بيماري مرحله نهايي قلبي که نيازمند پيوند قلب است شيوع بيشتري دارد.
نتايج بارداري بعدي نيز بستگي به ميزان عملکرد باقي مانده قلب دارد نيمي از زنان با اختلال عملکرد بطن مداوم نارسايي احتقاني قلب طي بارداري هاي بعدي بيشتر مي شود و اگرچه در زنان با بهبود آشکار کارديوميوپاتي 20% بروز نارسايي قلبي در بارداري بعدي که معمولاً شدت کمتر دارد ديده مي شود.
جلوگيري
در حال حاضر هيچ اقدام پيشگيرانه شناخته شده براي کارديوميوپاتي حوالي زايمان وجود ندارد. تلاش ها بر تعيين پيش آگهي چنانچه بيمار خواهان حاملگي بعدي باشد متمرکز است.
اگر شواهدي از اختلال عملکرد بطن که به عنوان کاهش کسر جهش قلب (EF) که با ورزش يا تحريک به وسيله دارو تشخيص داده مي شود، مشاهده شود حاملگي نبايد به وقوع بپيوندد.
براي زناني که حاملگي بعدي را انتخاب مي کنند پيگيري با ارزيابي مکرر از عملکرد قلب ضروري است. براي اين زنان مديريت مشابه با مراقبت از ساير علل نارسايي قلبي است.
نتيجه گيري
در بهترين حالت کارديوميوپاتي حوالي زايمان احتمالاً مشابه کارديوميوپاتي ايديوپاتيک بالغين است که حداقل نيمي از موارد به علت ميوکارديت التهابي ناشي از عفونت هاي ويروسي است.
اين تشخيص با رد ساير علل است. درمان استاندارد براي نارسايي قلبي بايد انجام شود و کنترل دقيق براي اداره ي عوارض آن بايد صورت گيرد.
ارزيابي پس از زايمان بايد ادامه يابد و تداوم نارسايي عملکرد بطني بعد از 6 ماه با پروگنوز طولاني مدت بدي همراهي دارد.